Interferóny v liečbe sekundárne progresívnej sclerosis multiplex Prečítať

Skleróza multiplex je chronické neurologické ochorenie, ktoré postihuje asi 2,5 milióna ľudí na svete , približne 350 000 v Európe, približne 7-8 tisíc v Slovenskej republike. Je známe, že až 85% pacientov začína relaps-remitujúcou ( RR ) formou s úplným, alebo čiastočným návratom z ataku. 90% pacientov prechádza z relaps-remitujúcej formy do sekundárne progresívnej formy. Sekundárne progresívna forma sklerózy multiplex (SPSM ) je charakterizovaná plynulým zhoršovaním zneschopnenia s, alebo bez superimponovaných atakov, ktorá začína po variabilnom období relaps-remitujúcom, výsledkom je obmedzenie chôdze pre väčšinu pacientov. U sekundárne progresívnej formy dochádza samovoľne k pokračujúcemu a akcelerujúcemu procesu deštrukcie nervového tkaniva a následného zneschopnenia. Na rozdiel od relaps-remitujúcej formy je progresia u SPSM rýchlejšia. Charakterizovaná je tiež poklesom tvorby zápalovo-demyelinizačných ložísk v bielej hmote mozgu a miechy , na druhej strane je výraznejšia degenerácia samotných nervových vlákien.

Progresia ochorenia u SPSM je výsledkom strany nervových vlákien ( axónov ) a sekundárnych zmien pri demyelinizácii, ktoré ovplyvňujú prenos vzruchu nervovým vláknom. Strata nervových vlákien z dôležitých dráh v centrálnom nervovom systéme ( pyramídová dráha a zadné povrazce v mieche ) sa odrazí na poruche motoriky a citlivosti dolných končatín. Často pozorujeme u pacientov so SPSM v popredí poruchu chôdze, nohy sú stuhnuté a chôdza pripomína robota. Nielen klinický obraz , ale aj zmeny pozorované v MRI obraze majú rozdiely medzi týmito základnými formami sklerózy multiplex. Čierne diery nachádzame častejšie u SP SM, u SP SM je výraznejší úbytok ( atrofia ) tkaniva centrálneho nervového systému. Aktívne ložiská, ktoré sa zvýraznia po podaní kontrastnou látkou sú početnejšie u RR SM. Zneschopnenie môžeme hodnotiť už vám známou Kurtzkeho EDSS stupnicou, ktorej sa však vytýka, že neodráža postihnutie rúk. V tom je citlivejšia iná stupnica , MSFC ( Multiple functional system compositum ), kde jedným z testov je test zručnosti rúk: do 9 dier treba vložiť a vybrať paličky.

V začiatkoch imunomodulačnej liečby sklerózy multiplex sa do štúdií zaraďovali pacienti s RR formou, hlavným cieľom bolo redukovať aktivitu ochorenia, teda predovšetkým zabrániť ďalšiemu ataku .Napriek tomu, že sa tvrdí, že skleróza multiplex nikdy nespí , to znamená, že je prítomná aktivita ochorenia aj u SP SM, je relatívne málo štúdií sledovania efektu liečby s interferónmi u SP SM. Klinické štúdie sú štúdie medzinárodné, pacienti s mnohých centier, kde skupina pacientov je liečená sledovaným liekom a druhá, rovnaká skupina nedostáva liek, ale tzv. placebo. Ani lekár, ani pacient nevie čo dostáva, to náhodne vyberá hlavný poriadateľ štúdie.

Spomeniem tri najdôležitejšie štúdie:

1. EUSPMS : The European multicentre trial on IFN beta – 1b in SP SM
2. SPECTRIMS : The Secundary Efficacy Trial of Rebif ( IFN beta 1a )
3. IMPACT : The international MS secondary Progressive Avonex Clinical Trial.

Tabuľka 1.: Štúdie liečby sekundárne progresívnej sklerózy multiplex

Výsledky štúdií boli uspokojivé, všetky štúdie potvrdzujú štatisticky významný efekt liečby, prvá štúdia (EUSPMS) potvrdila oddialenie progresie zneschopnenia, u pacientov, ktorí mali vyššiu aktivitu ochorenia pri vstupe do štúdie, efekt liečby pretrvával dlhšie aj po skončení štúdie, v MRI zobrazilo menej „čiernych dier“ v liečenej skupine a zlepšila sa kvalita života. Druhá štúdia ( SPECTRIMS ) potvrdila efekt liečby na redukciu atakov, čo sa odrazilo aj v MRI obraze signifikantnou redukciou počtu aktívnych lézií. Výsledky tretej štúdie (IMPACT) demonštrujú redukciu počtu atakov, pozitívne zmeny v MRI obraze a zlepšenie kvality života v 8 z 11 sledovaných dotazníkov kvality života. Počet štúdií v poslednej dekáde indikuje, že aj sekundárne progresívna skleróza multiplex je liečiteľné ochorenie. Napriek tomu, že je zrejmé, že je potreba novej liečby, predovšetkým neuroprotektívnej, imunomodulačná liečba interferónmi má potenciál spomaliť progresiu ochorenia, zlepšiť kvalitu života.

V liečbe SP SM v Slovenskej republike sú zakategorizované dva interferóny : IFN beta 1b, podávaný s.c. každý druhý deň a interferón beta 1-a, podávaný subkutánne 3x do týždňa. Pacient musí spĺňať kritériá platné v SR : vek do 55 rokov, Kurtzke EDSS menej ako 5,5.